2015年5月18日 星期三

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【环球网综合报道】印尼妇女身患“竹柱脊” 身体僵硬如木板

文章来源:杭州同济医院 上海同济大学医学合作单位 直接咨询

  据英国《每日邮报》1月18日报道,生活在印度尼西亚中爪哇思拉绢的35岁妇女苏拉米(Sulami),身患一种名为“竹柱脊”的罕见病症,使她全身僵硬如木板,无法移动。

  据当地卫生部门介绍,苏拉米患的是一种罕见的基因遗传性疾病——强直性脊柱炎。

  据悉,这种严重的疾病使苏拉米只能保持完全伸展的状态,并且需要依靠90岁高龄的祖母照料,这极大地影响了她的生活。在过去的十年里,苏拉米不能坐着,甚至不能弯腰,行走时也必须借助一根棍子。

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  阅读延伸:什么是强直性脊柱炎

  强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物(如克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。

  强直性脊柱炎属风湿病范畴,是血清阴性脊柱关节病的一种。该病病因尚不明确,是以脊柱为主要病变部位的慢性病,累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变,属自身免疫性疾病。

  强直性脊柱炎有什么症状

  1、初期症状:早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。

  2、关节病变表现: AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。

  3.、关节外表现 :AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。

  (1)心脏病变: 以主动脉瓣病变较为常见。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。

  (2)眼部病变:25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎。

  (3)耳部病变: 在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。

  (4)肺部病变: 少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。

  (5)神经系统病变: AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。

  (6)淀粉样变: 为AS少见的并发症。

  (7)肾及前列腺病变: 与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。

  强直性脊柱炎会遗传孩子吗

  “强直性脊柱炎”有一定遗传性,但并不代表在“强直性脊柱炎”的家族人群中每个人都会患病,一般只有个别人患“强直性脊柱炎”,大部分人终身不发病。“强直性脊柱炎”的家族遗传性早已受到医学界的重视。

  有专家发现,该病患者家属中的平均患病率为4%,而全国人口平均患病率仅为0.1%,两者之间发病率竟相差40倍,说明家族遗传性的确与“强直性脊柱炎”的发病有关。并且,“强直性脊柱炎”的家族遗传性具有如下特点:

  1、在“强直性脊柱炎”的家族人群中,一般父代病情比子代病情重,男性患者病情比女性患者重,而发病年龄与病情轻重无明显关系。

  2、多子女家系中,晚生子女比早生子女患病率高,末胎子女比首胎子女患病率高。遗传只是表明好发人群。

  如果患“强直性脊柱炎”的父亲或母亲,HLA-B27(人体白细胞抗原)是阴性的,孩子的患病几率将会下降。

  强直性脊柱炎能治好吗

  杭州同济医院免疫专家表示,强直性脊柱炎是一种全身性的疾病,累积到整个脊柱,会影响到髋关节,病程缠绵,且易造成残疾。因此强直性脊柱炎应及早治疗,积极控制病情发展,预防和避免脊椎变形。

  一般情况下,强直性脊柱炎在没有变形之前可以治疗,如果变形就只能控制不发展。早中期的患者建议从病因上针对性治疗。中晚期患者,关节功能受到限制,这样在治疗,一旦患者关节融合,在经过治疗也不能达到功能恢复的目的。

  强直性脊柱炎的护理措施

  1、疼痛时,应卧床休息,防止发生驼背畸形;疼痛缓解后,鼓励病人多活动,进行功能锻炼。

  2、行牵引治疗时,应抬高床尾端以产生反牵张力。如不抬高床尾,则须固定上身,以对抗牵引力。骨突部须用棉垫保护,以防发生压疮。应密切观察血液循环。

  3、心理护理:强直性脊柱炎病人常因不明原因的腰痛及腰部僵硬感以及功能障碍而引起思想顾虑。因此应关心和理解病人,及时给予安慰、鼓励,使病人获得心理支持,树立战胜疾病的信心,配合治疗和护理。

  4、饮食护理:给予高蛋白、高维生素、富含钙质和铁质且易消化的食物,饮食应多样化,保持均衡并富于营养。

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