2015年5月18日 星期三

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干燥综合征的临床表现

文章来源:杭州同济医院 上海同济大学医学合作单位 直接咨询

  干燥综合征是自身免疫病中的一种,其起病多隐匿,临床表现多样,根据发病部位可分为局部表现和系统表现。关于干燥综合征的临床表现,下面随杭州同济医院硬皮病专家一起了解下。

  1、局部表现

  (1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:

  ①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。

  ②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。

  ③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。

  ④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。

  ⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

  (2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

  (3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

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  2、系统表现

  除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

  (1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。

  (2)关节 关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。

  (3)肾 约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。

  (4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

  (5)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。

  (6)神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

  (7)血液系统 本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

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