2015年5月18日 星期三

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系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。

本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。

目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:弥漫性硬皮病、肢端硬皮病、CREST综合征。

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