系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。

系统性硬皮病原因遗传、环境、化学物质

统计单位:疾病防控中心
统计时间:2010年-2016年

系统性硬皮病的病因不明确,目前系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是研究标目其发病可能与遗传及环境因素有关

遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

环境因素

比如药物(博来霉素)、病毒感染(巨细胞病毒、EB病毒、幽门螺杆菌等)

化学物质

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

系统性硬皮病症状之雷诺现象、皮肤病变、骨骼关节、内脏牵连

  • 雷诺现象
    • 苍白期

      遇寒冷刺激或情绪激动后,指端皮肤苍白,发作时自觉手指、手掌、脚趾、足部发冷。

    • 青紫期

      细小动脉痉挛自行解除,出于痉挛状态,血流缓慢或瘀滞,致使血中含氧量减少,出现皮肤苍白后的青紫现象。

    • 潮红期

      细动脉、毛细血管和细静脉反应性充血,使皮肤出现潮红现象。

  • 皮肤病变
    • 水肿期

      皮肤变紧变厚、有硬性浮肿、手指肿胀无压痛、发病的地方看不到皮肤的纹路。

    • 硬化期

      皮肤变硬、皮肤难捏起或起皱、皮肤变白或变黑。面部表情开始变形,例如:笔尖像鹰嘴、口唇变薄收缩。

    • 萎缩期

      皮肤像羊皮纸一样,皮下组织及肌肉萎缩硬化,紧贴于骨头,关节难伸直。有硬皮的地方不出汗、也没有毛。

  • 骨骼关节
  • 内脏牵连
    • 消化道系统

      口腔:张口受限、牙周间隙增宽,牙龈萎缩,牙齿脱落

      食管:胸骨后灼热感和反酸

      小肠:腹痛、腹泻、体重下降和营养不良

      大肠:便秘、下腹胀满、偶有腹泻

    • 肺部

      运动是气短、活动耐受量减低和干咳

      肺间质纤维化和肺动脉血管病变

    • 心脏

      症状:气短、胸闷、心悸、水肿

      检查:室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭;超声可见心包肥厚或积液

    • 肾脏

      肾危象初期可无症状,但大部分患者感疲乏加重,出现气促、严重头疼、视物模糊、抽搐、神志不清等症状

系统性硬皮病危害之死亡

硬皮病是一种以皮肤变硬为主要表现形式的免疫系统疾病,此病发展到晚期需要2-8年。

初期:80%皮肤会出现不同程度非凹陷性的无痛性水肿

中期:经过数周/数月后,皮肤由肿胀期进入硬化期

晚期:再经过5-10年,皮肤进入萎缩期

警惕:不治疗或治疗不当,死亡率高达80%--95%!

硬皮病发展途径及周期示意图

系统性硬皮病之检查诊断

系统性硬皮病之传统疗法:中医、药物、物理、生物

系统性硬皮病治疗之费用

药物治疗

  • 费用:1个月:800-1000元
  • 治疗时间:无确切数字,依病情而定,一般需长期服药
  • 总体花费很大!

手术治疗

  • 费用:单纯手术费用:32800元
            预交押金:40000元
  • 费用项目:检查费、观察费、手术费、护理费、药费、治疗费、住院费等
  • 疗程:22-25天,依病情而定!

系统性硬皮病治疗之医院——杭州同济医院专注硬皮病研究40

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