硬皮病简介

定义:硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,属于风湿免疫性疾病范畴。

发病率:1/50000,世界罕见病

发病人群:多见于女性,化学物品接触者(如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等),家族有结缔组织病的人。

伤害:多系统,包括皮肤、滑膜、指(趾)动脉、消化道、肺、心脏和肾等内脏器官。

结局:致残或死亡

寿命:不超过10年?

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目前,硬皮病的确切病因尚不清楚,但是,研究发现,硬皮病可能与:遗传、病毒感染、化学物质、雌激素、细胞免疫异常、体液免疫异常等因素有关。

早期症状

晚期症状

  • 雷诺现象
  • 皮肤病变
  • 肌肉、骨骼、关节
  • 内脏受累
  • 苍白期

    遇寒冷刺激或情绪激动后,指端皮肤苍白,发作时自觉手指、手掌、脚趾、足部发冷。

  • 青紫期

    细小动脉痉挛自行解除,出于痉挛状态,血流缓慢或瘀滞,致使血中含氧量减少,出现皮肤苍白后的青紫现象。

  • 潮红期

    细动脉、毛细血管和细静脉反应性充血,使皮肤出现潮红现象。

  • 水肿期

    皮肤变紧变厚、有硬性浮肿、手指肿胀无压痛、发病的地方看不到皮肤的纹路。

  • 硬化期

    皮肤变硬、皮肤难捏起或起皱、皮肤变白或变黑。面部表情开始变形,例如:笔尖像鹰嘴、口唇变薄收缩。

  • 萎缩期

    皮肤像羊皮纸一样,皮下组织及肌肉萎缩硬化,紧贴于骨头,关节难伸直。有硬皮的地方不出汗、也没有毛。

  • 挛缩关节炎功能受限
    关节痛关节僵硬
  • 肌肉痛肌肉萎缩
    (趾)端骨溶解
    非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病早期表现。有时也会有症状明显的关节炎,但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
  • 消化道系统

    食管:反酸、烧心、胸骨后烧灼感;胃:上腹胀、嗳气;

    小肠:腹胀、腹痛、呕吐;

  • 肺部

    肺功能受损;劳累后气短(运动性呼吸困难),劳累后干咳,一般不引起胸痛。

  • 心脏

    大部分患者有左心功能不全的迹象,可出现劳累后呼吸困难、心悸,偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累。

  • 肾脏

    肾危象初期可无症状,但大部分患者感疲乏加重,出现气促,严重头疼、视力模糊、抽搐、神志不清等症状

实验室检查-影像学检查

  • 常规检查
  • 免疫学检测
  • X线检查
  • 食管钡餐检查
  • 硬皮病属自身免疫性疾病范畴,它同其他的结缔组织性疾病一样,需要作一些自身抗体的检查,主要是通过血清学的化验来完成。

    约90%的硬皮病患者ANA阳性,多为斑点型或核仁型,抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为硬皮病特异性抗体,但阳性率低(20%~30%阳性)。抗ds-DNA抗体极罕见。

  • 双手X检查

    可有不规则的骨侵蚀,关节间隙变窄,少数硬皮病病人有末节指骨吸收,常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着,偶尔有中节指骨的完全溶解。

    胸部X线检查

    早期示下肺纹理增厚,典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影,严重时呈“蜂窝肺”。

  • 食管钡餐检查

    食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张,蠕动减弱。

胸导管淋巴液引流术

“胸导管淋巴液引流术”简称TDD,是一项以手术手段高效治疗硬皮病的革命性技术,黄继宗教授潜心专研40年的科技成果,属于国内首创。

  • 1980年

    我院黄继宗教授牵头率先组织开展“胸导管淋巴液引流术”研究

  • 1983年

    由黄继宗教授团队,在我国实施了首台硬皮病手术,使硬皮病学科领域迈上了新纪元

  • 1994年

    7月“胸导管淋巴液引流技术”获得国家一级科技创新咨询单位项目报告书(编号1110049)

  • 1998年

    10月“胸导管淋巴液引流技术”治疗硬皮病通过浙江省科委鉴定。

  • 2001年

    9月“胸导管淋巴液引流技术”治疗系统性硬皮病荣获国家技术成果鉴定书[浙科鉴字(010第425号)]

  • 2005年

    杭州同济医院TDD治疗全面致力于RA、SSc等AID的临床研究

  • 2013年

    黄继宗的学生——王劲松独创“胸导管淋巴液—左颈外静脉转流术”,彻底解决以往只能进行一次性引流手术的难题

  • 2017年

    TDD的临床应用范围不断拓宽

治疗原理

自身免疫病多数属于三型变态反应,共同具有免疫复合物损伤及多组织淋巴细胞浸润的病例特点,胸导管淋巴液引流术通过在胸导管入静脉角处截流,插管引流淋巴液,像放水一样,将淋巴液(淋巴细胞、细胞因子、免疫球蛋白、免疫复合物)直接排出体外,起到免疫清楚+免疫抑制的双重治疗效果,而无药物治疗的细胞毒副作用。

  • 在左侧锁骨寻找胸导管,插入1.5mm导管,引流12小时即可见效

  • 数名病情较重者引流出的淋巴液

  • 同一病人经TDD引流出的部分淋巴液的照片

治疗效果

  • 1

    水肿期引流500ml
    可见水肿消退

  • 2

    硬肿期引流500ml,病人主诉
    皮肤紧绷感减轻“浑身轻松”

  • 3

    手术引流2000ml,查体
    即可见皮肤明显变软

  • 4

    术后7天,食道硬化,
    吞咽困难者恢复进食

  • 5

    手术引流后大多数肺纤维化患者会
    觉得胸闷气急咳嗽的症状有改善

  • 黄继宗主任医师、专家、教授

    • 专家介绍

    我国硬皮病治疗领域专家、国务院特殊津贴专家、国内首创“胸导管淋巴液引流术”治疗硬皮病的专家,杭州同济医院硬皮病治疗中心专家。

    从事免疫系统及呼吸疾病临床工作40多年,其发明的“胸导管淋巴液引流”使广大硬皮病患者成功进行了手术,病情得到改善... 【详细了解】

    • 专业擅长

    胸导管淋巴液引流术治疗硬皮病、支气管哮喘、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病。

  • 王劲松主治医师

    • 专家介绍

    毕业于三峡大学医学院临床医学系,师承硬皮病专家黄继宗,是得其真传的弟子。对硬皮病的临床诊治具有较高的医疗技术和丰富的实战经验。而且,对手术做了大胆改进与创新,发明了“胸导管淋巴液—左颈外静脉转流术”,大大提高了部分难治、体弱、备孕及复发患者的治疗效果。......【详细了解】

    • 专业擅长

    胸导管淋巴液引流术、胸导管淋巴液—左颈外静脉转流术治疗硬皮病、类风湿关节炎等自身免疫性疾病。

  • 唐学曾副主任医师

    • 专家介绍

    毕业于浙江中医学院,出生于国内名医世家,幼承家学,得其父真传(孟河医派),是国内开展中西医结合治疗硬皮病、恶性肿瘤、肾脏病的名家之一。

    从医三十余年,具有丰富的临床经验,在充分发挥中西医结合治疗硬皮病的优势上,形成了一整套中医辨证,西医辨病的治疗体系.....【详细了解】

    • 专业擅长

    以中医为主、中西医结合方式治疗系统性硬皮病、局限性硬皮病、硬斑病的治疗。

  • 强裕副主任医师

    • 专家介绍

    杭州同济医院硬皮病首席研究员,硬皮病学科创新与发展技术团队核心成员,知名硬皮病诊疗专家。 从事外科临床工作40多年,积累了丰富的经验。其研究的课题成果,获部级、上海市、浙江省科技进步奖,发表外科论文20余篇,多次应邀参加国内与国际学术会议.....【详细了解】

    • 专业擅长

    胸导管淋巴液引流术、胸导管淋巴液—左颈外静脉转流术治疗硬皮病、类风湿关节炎等自身免疫性疾病。

  • 李松林主任医师

    • 专家介绍

    毕业于浙江医科大学,从事外科临床工作40多年,曾在国内核心医学期刊发表论文数十篇,其中《腹腔镜脾切除治疗门脉高压症》及《胸腔镜胸交感神经切除治疗手汗症》二项成果荣获杭州市医学进步奖......【详细了解】

    • 专业擅长

    胸导管淋巴液引流术、脾切除术,胆囊切除术、胃穿孔修补术、甲状腺腺瘤摘除术、乳房肿瘤切除术、阑尾切除术,大隐静脉曲张抽剥术、疝修补术,腋臭切除术,包皮切除术、痔切除术、肛瘘挂线术、腱鞘囊肿摘除术。

黄继宗
主任医师

王劲松
主治医师

唐学曾
副主任医师

强裕
副主任医师

李松林
主任医师

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  • 周女士来自西安

    37岁系统性硬皮病已成功预约
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    杭州同济医院作为国内重点硬皮病诊疗机构,早在80年代就率先打破传统药物治疗,全面实行“胸导管淋巴液引流术”手术治疗,迄今为止已有近40年的历史。该疗法独树一帜,以科学治病,疗效说话的优势,打破了硬皮病无法治愈或久治不愈的过往,创造了治疗奇迹。杭州同济医院作为开展“胸导管淋巴液引流术”的医疗机构,将在全国推广“胸导管淋巴液引流术”手术,造福更多的硬皮病朋友,还利于民。 >>>点击了解医院详情